腎臓をはじめとした多彩な臓器障害をきたし、なかでも皮膚、末梢神経障害、眼、耳鼻咽喉、気管・気管支や肺などの臓器障害は、さまざまな症状を呈する（表1）。
表1 ANCA関連血管炎の臓器障害
| 臓器 |
病態
|
| 頭蓋内 |
脳梗塞、脳出血、肥厚性硬膜炎（合併する絞扼性脳神経障害）、脳神経炎、静脈洞炎・血栓症 |
| 眼 |
上強膜炎、強膜炎、角膜炎、眼窩病変（眼窩腫瘤、眼窩突尖端症候群）（GPA）、虚血性視神経炎、網膜血管炎、涙腺炎（GPA） |
| 耳 |
中耳炎、乳突蜂巣炎、外耳道炎（GPA）、内耳炎（MPA）、顔面神経麻痺（GPA） |
| 鼻・副鼻腔 |
鼻・副鼻腔炎（骨・軟骨破壊所見ありはGPA）、鞍鼻や鼻中隔穿孔（GPA） |
| 口腔内・舌・咽頭 |
口腔内粘膜潰瘍、苺状歯肉炎（GPA） |
| 気管・気管支 |
気管支喘息（EGPA）、声門下・気管狭窄（GPA） |
| 肺 |
間質性肺炎（MPA）、好酸球性肺炎・移動性浸潤影（EGPA）、結節性・腫瘤性・空洞性病変（GPA）、固定浸潤影（GPA）、びまん性肺胞出血（MPA、GPA） |
| 心臓（EGPA） |
心筋炎、不整脈、冠動肺炎 |
| 漿膜 |
胸膜炎、心膜炎 |
| 消化管 |
潰瘍、出血 |
| 肝・胆・膵 |
肝機能障害、胆嚢炎、膵炎、門脈血栓症 |
| 副腎 |
副腎梗塞・出血 |
| 腎臓 |
糸球体腎炎（MPA、GPA）、尿細管間質性腎炎（GPA、EGPA） |
| 尿管・膀胱・前立腺 |
尿管狭窄（GPA）、前立腺炎（GPA） |
| 生殖器系 |
精巣炎（GPA）、卵巣炎（GPA）、卵管炎（GPA） |
| 筋肉・関節 |
筋内血管炎・関節痛 |
| 末梢神経 |
多発単神経炎、単神経炎 |
| 皮膚 |
皮膚血管炎、網状皮斑、皮下結節、皮膚潰瘍、壊疽 |
| 血液 |
好酸球増多症（EGPA） |
おもなものを太字で記載、（MPA）、（GPA）、（EGPA）は、
各疾患で当該臓器障害の頻度が比較的高いことを示す。
（ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017（厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）難治性血管炎に関する調査研究班 有村義宏、難治性腎疾患に関する調査研究班 丸山彰一、びまん性肺疾患に関する調査研究班 本間 栄）71,2017,診断と治療社より転載）
