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  • ※1JA愛知厚生連豊田厚生病院 神経内科 代表部長
    服部直樹 先生
    ※1取材当時 (現在は病院長です) 。
  • ※2独立行政法人国立病院機構 埼玉病院 呼吸器内科
    釣木澤尚実 先生
    ※2取材当時 (現在は独立行政法人国立病院機構
    横浜市南西部地域中核病院 横浜医療センター 呼吸器内科 部長です) 。
Chapter.3　神経症状に対する治療

Q. 神経障害に対する治療について教えてください。

釣木澤先生
 　神経症状は重い人から軽い人までさまざまで、ステロイドの全身投与だけでは十分に改善しない方もいますのでシクロフォスファミドを投与するなどしています。しかし、それで患者さんの麻痺やしびれが十分に改善するかというと、これもなかなかそうはいきません。
最近はIVIG（静注用人免疫グロブリン）による治療が行われるようになり、投与早期から症状の改善が認められる例もあるので、ステロイド、免疫抑制剤、そしてIVIGというコンビネーションの中で、３番目の治療法としてIVIG*は有用だと考えています。
服部先生
 　神経内科では血管炎は軸索障害という側面を強く持っている人が多く、筋肉が萎縮してしまうため、改善するのはなかなか難しいと捉えられがちです。そのため治療を早期に断念するケースがあります。しかし、私は血管炎の場合、適切な治療を行うことでリカバリーできることを多くの症例を通して経験しています。したがって、EGPAの場合も筋力の低下が遷延しているケースがありますが、適切に治療することで症状は改善します。もっとも、ステロイドやシクロフォスファミドを投与しても改善しない人もいますので、そういった方に対してどのように治療をしていくべきか考えていた時期がありました。しかし、釣木澤先生に続いて、我々もIVIGをEGPAに使用してみたところ、改善するケースがあることを確認できました。やはり治療を諦めないということが重要なわけで、軸索障害による病態であっても筋力が回復してくるというのは大きなポイントだと思います。
釣木澤先生
 　服部先生にお尋ねしたいのですが、軸索変性しているのは神経線維の一部と考えてよろしいですか。
服部先生
 　おそらく、全部の神経が障害されていることはなくて、変性をおこしていないところが再生に大きく作用していると思います。いわゆる軸索再生による機能回復が期待できます。病理でみていても実際に軸索再生はしばしば認められます。
釣木澤先生
 　IVIGはその再生の機序に関わっている可能性がありますか。
服部先生
 　IVIGがどういう段階で関わっているのかについては、まだわかっていません。
釣木澤先生
 　IVIGを投与すると、１日か２日で効果が現れる方がいますけれど、あのような即効性はどう理解したらよいのでしょうか。
服部先生
 　IVIGの効果が発現する時期については人さまざまで、５日間投与している間に２日目から改善傾向が認められたという方はいました。しかし、早く効果が出る人とそうでない人について、なぜそうなのかはっきりとした理由はわかっておらず、今後の研究が待たれるところです。
MEMO
  • 神経症状の治療はステロイドにシクロフォスファミド、IVIGのコンビネーションが有用
  • 血管炎の神経障害は適切な治療で改善することがあり、筋萎縮があってもあきらめてはいけない
  • IVIGの効果発現時期は様々である
*本邦におけるEGPAに対するIVIGの効能・効果は以下の通り
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症における神経障害の改善
（ステロイド剤が効果不十分な場合に限る）
EGPAを見逃さないために

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