皮膚症状はANCA関連血管炎の病初期にしばしば出現するので、早期発見の有用な手掛かりとなります。
　紫斑やリベド（網状皮斑）などの血管炎症候群を想定する皮膚症状をみたら、まずANCAを測定します。ANCA測定によってMPO-ANCA陽性ならばEGPAかMPAが相当します。
しかし、EGPAでは半数近くがMPO-ANCA陰性になるので注意が必要です。PR3-ANCAが陽性であればGPAが相当しますが、日本では稀で、皮膚症状の頻度も多くありません。
　次に皮膚生検を施行し、確定診断に導きます。ANCA関連血管炎（EGPA、MPA、GPA）の共通した所見は、小血管を主体とした壊死性血管炎像があげられ、その傷害された血管壁への免疫複合体の沈着はないか、あってもわずかです。その上で、EGPA、MPA、GPAそれぞれの特徴的な所見がみられます。