「禁忌を含む注意事項等情報」等は電子添文をご参照ください。

ステロイド、免疫抑制剤投与を行っても末梢神経障害は十分に改善しない症例が多く、IVIG療法を併用することでステロイド、免疫抑制剤による治療以上の効果を上げることが期待できます。NHO相模原病院の診療成績ではステロイド、免疫抑制剤投与後も多発単神経炎が十分に改善しないEGPA15症例に対しIVIG療法を行い、13症例で1週間後にMMT（徒手筋力テスト）の有意な改善を認めています^13）（図A）。

【対象】： CS with/without CYC治療に抵抗性である末梢神経障害を有するEGPA15症例（米国リウマチ学会の分類基準による）
【投与方法】： CS with/without CYC併用下でIVIG 400mg/kg/日×5日間施行
【評価項目】： MRCスケールを用いたMMT：徒手筋力検査をIVIG治療完了翌日およびその後筋力が一定になるまで毎月
※安全性情報については電子添文をご参照ください。

EGPAの運動障害は多発単神経炎によるものですので、IVIGの効果は神経障害の程度に影響されるものと考えられます。前述のNHO相模原病院での成績では、筋萎縮が著明な多発単神経炎ではIVIGの効果が得られなかった症例を経験しています。しかし、罹病期間が長くても神経障害の程度、つまり障害の少ない神経線維が残存している場合は有効例もありますので、IVIG治療を行う価値はあります。また神経障害も1回のIVIG療法で完全に回復することは少ないため複数回投与を行い、徐々に改善する可能性も念頭において治療計画を立てる必要があります。

本剤を再投与した場合の有効性、安全性については検討されていません。詳細は電子添文の「7 ．用法・用量に関連する注意」をご参照ください。

EGPAは手袋靴下型の分布を示す末梢神経障害を起こします。発症時は疼痛に近いしびれが出現し、ステロイド、免疫抑制剤投与後もジンジン、ビリビリ、むずむずなどのしびれが残存します。感覚障害は神経障害の中でも改善しにくく、IVIG投与後にしびれ、疼痛が軽減される症例と著効しない症例があります。しびれに対してIVIGが奏功する症例とそうでない症例の違いについては十分に解明されていません。またIVIG投与直後は一時的にしびれが増強する時期がありますが、これはしびれが悪化しているわけではなく、血流増加により神経を刺激している症状と考えられます。この症状を患者さんが不快に感じている場合は、その後のリハビリでしびれが軽減することを説明します。

13）Tsurikisawa N, et al: Annals Allergy Asthma Immunol 2004; 92(1): 80-87.