• 血管炎は血管壁の炎症として定義される。この中には、血管炎そのものを主病変とする独立した疾患（原発性血管炎）と、他疾患に血管炎を伴う病態（続発性血管炎）が含まれる。
• 原発性血管炎は罹患血管のサイズから大型血管炎、中型血管炎、小型血管炎に分類される（表1）。
• 大型血管炎は、大動脈および四肢・頭頸部に向かう最大級の分枝の血管炎で、高安動脈炎と巨細胞性動脈炎が含まれる。
• 中型血管炎は各臓器に向かう主要動脈とその分枝の血管炎で、結節性多発動脈炎と川崎病が含まれる。
• 小型血管炎は細動脈、毛細血管・細静脈の血管炎で、ときに小動脈も傷害の対象となり、免疫複合体の関与するものと関与しないもの（pauci-immune）とに大別される。
• 免疫複合体の関与する小型血管炎には、抗糸球体基底膜抗体病（抗GBM病）、IgA血管炎、クリオグロブリン血症、低補体血症性蕁麻疹様血管炎が含まれる。
• 免疫複合体の関与しない小型血管炎の中に、顕微鏡的多発血管炎（micorscopic polyangiitis: MPA）、多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA）、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）の3疾患がある。これらは抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody: ANCA）という共通の疾患標識抗体に基づきANCA関連血管炎（ANCA-associated vasculitis: AAV）と総称される。
• ANCA関連血管炎には、全身性に血管炎をきたす全身型と、限られた臓器にのみ発症する臓器限局型がある（表2）。
• 全身型には、MPA、GPA、EGPAの3疾患が含まれる。MPAは腎に好発する壊死性血管炎であるが、他の2疾患と異なり肉芽腫をきたすことはない。GPAは壊死性血管炎に加えて肉芽腫を認めるが、EGPAと異なり気管支喘息を伴わない。EGPAは気管支喘息が先行し、好酸球増多に続き肉芽腫性血管炎をきたす。
• 臓器限局型には、腎にのみ血管炎を発症する病型として壊死性半月体形成性糸球体腎炎が知られ、腎限局型血管炎（renal-limited vasculitis：RLV）と呼ばれる。

表1　罹患血管のサイズに基づく原発性血管炎の分類

表2　ANCA関連血管炎

• 血管傷害を惹起する機序としては、液性免疫の関与するもの、細胞性免疫の関与するもの、その他がある。
• 液性免疫の異常としては、ANCAによる好中球の活性化、免疫複合体沈着によるⅢ型アレルギーを介した組織傷害、抗内皮細胞抗体（anti-endothelial cell antibody）、抗リン脂質抗体（anti-phospholipid antibody）を介するものがある。

〈意義〉

• ANCAの測定は、ANCA関連血管炎の早期診断及び疾患活動性の指標、再燃予知の指標として有用である。また、ANCAは急速進行性糸球体腎炎の鑑別のためにも測定される。

〈測定法〉

• ANCAの測定法には、間接蛍光抗体法（IIF）および抗原特異的酵素抗体法（ELISA）の2種類がある。
• IIFでは、染色パターンにより好中球の核周囲が染まる核周囲型（perinuclear ANCA: P-ANCA）と細胞質がびまん性顆粒状に染まる細胞質型（cytoplasmic ANCA: C-ANCA）とに分類される。
• ELISAでは、P-ANCA対応抗原としてのミエロペルオキシダーゼ（myeloperoxidase: MPO）とC-ANCA対応抗原としてのプロテイナーゼ3（proteinase 3: PR3）を用いて各抗原に特異的な抗体が測定され、各々MPO-ANCA、PR3-ANCAと呼ばれる。
• 近年、化学発光酵素免疫測定法（CLEIA）、蛍光酵素免疫測定法（FEIA）による測定法がANCA測定の主流になりつつある。

〈留意点〉

• わが国ではANCAの測定にELISAが主に使用されている。しかし、ELISAには①抗原エピトープ認識部位がキットによって異なる、②基準単位、測定範囲がキットによって異なるなどの問題もある。したがって、異なるキットによる測定結果の絶対値を直接比較することはできないことを認識しておく必要がある。
• IIFはMPO-ANCAやPR3-ANCA以外のANCAを同定できる。特にELISAキットでのANCA陰性例に有用である。
• 血管炎を疑った場合は、ELISAとIIFの両方法で測定することが薦められる。
  　※『ANCA関連血管炎の診断』の項も参照。