• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）は、気管支喘息またはアレルギー性鼻炎といったアレルギー疾患に続いて起こる、末梢血好酸球増多を伴う原因不明の全身性の壊死性血管炎であり、チャーグ・ストラウス症候群（Churg-Straus syndrome: CSS）、アレルギー性肉芽腫性血管炎（allergic granulomatous angiitis: AGA）とも呼ばれる。
• 5年生存率は62～78％と決して良好ではなく、急性期には血管炎症状が数日単位で急激に悪化することもある。約20％に脳出血・脳梗塞や心筋梗塞・心外膜炎、腸穿孔などの重篤な臓器障害が起こる。気管支喘息も治療抵抗性であることが多い。

• 年間新規患者数は約100名。年間の医療機関受給者数は約1,900名と推定されている。
• 好発年齢：30～60歳に好発。
• 男女比：1：2で女性に多い。

• アレルギー性鼻炎・気管支喘息の前駆症状期、好酸球増多期、全身血管炎期の3相に分けられる。気管支喘息から血管炎発症までは3年以内のことが多い。血管炎症状としては、多発性単神経炎はほぼ必発で、ほかに、中枢神経症状、皮膚症状、呼吸器症状、循環器症状、消化器症状、腎障害など多彩な所見が認められる。MPO-ANCAは約50％の症例で陽性である。

• 生検組織から血管周囲の好中球浸潤と、著明な好酸球浸潤を伴う小動静脈のフィブリノイド変性を伴う壊死性血管炎、または肉芽腫性血管炎、白血球破壊性血管炎（leucocytoclastic vasculitis）を認める。血管外に肉芽腫形成を認めることもある。

• EGPA症例の多くは血管炎症状発症時に明らかな病理学的血管炎所見がないことが多いため、早期に診断し早期に治療を開始することが後遺症防止に有用である。
• 厚生労働省によるEGPAの診断基準を表11に示す。
• 鑑別疾患としては多発血管炎性肉芽腫症（GPA）、顕微鏡的多発血管炎（MPA）、結節性多発動脈炎（PAN）があげられる。

表11　好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）の診断基準