ANCA関連血管炎の治療 -ANCA関連血管炎.com-

ANCA関連血管炎の治療

治療アルゴリズム

ANCA関連血管炎では、診断、臓器障害・病態の評価の後に治療が開始される。ANCA関連血管炎の治療には「寛解導入治療」と「寛解維持治療」があり、さらに薬剤の中止、再燃した場合の再寛解導入に分けられる（図1）。

（図1）治療アルゴリズム

（ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017（厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）難治性血管炎に関する調査研究班有村義宏、難治性腎疾患に関する調査研究班丸山彰一、びまん性肺疾患に関する調査研究班本間栄）X,2017,診断と治療社より転載）

ANCA関連血管炎に対する寛解導入療法、寛解維持療法、さらに補助療法としての血漿交換については重要臨床課題として選ばれ、CQが作成されている。

【CQ1】 ANCA関連血管炎の寛解導入治療では、どのようなレジメンが有用か？

推奨		推奨の強さ	エビデンスの確実性
①	ANCA関連血管炎の寛解導入治療では、グルココルチコイド単独よりも、グルココルチコイド+静注シクロホスファミドパルスまたは経口シクロホスファミドを提案する。	弱い	非常に低
	ANCA関連血管炎の寛解導入治療では、グルココルチコイド+経口シクロホスファミドよりも、グルココルチコイド+静注シクロホスファミドパルスを提案する。	弱い	非常に低
	静注シクロホスファミドパルスの代替として経口シクロホスファミドを用いてもよい
②	ANCA関連血管炎の寛解導入治療では、グルココルチコイド+リツキシマブよりも、グルココルチコイド+シクロホスファミドを提案する。	弱い	非常に低#1／低#2
②	ANCA関連血管炎の治療に対して十分な知識・経験をもつ医師のもとで、リツキシマブの使用が適切と判断される症例においては、グルココルチコイド+シクロホスファミドの代替として、グルココルチコイド+リツキシマブを用いてもよい。
③	シクロホスファミド、リツキシマブともに使用できない場合で、重症臓器病変がなく腎機能障害の軽微なANCA関連血管炎患者の寛解導入治療では、グルココルチコイド+メトトレキサート*を提案する。	弱い	非常に低
④	シクロホスファミド、リツキシマブともに使用できない場合で上記推奨③に該当しない場合には、グルココルチコイド+ミコフェノール酸モフェチル*を提案する。	弱い	非常に低

寛解導入治療：病気になって最初の数か月で行う症状を軽減・消失させるための治療
#1：静注シクロホスファミドパルスとの比較
#2：経口シクロホスファミドとの比較
*：保険適用外
1）本推奨文でのANCA関連血管炎（AAV）は、顕微鏡的多発血管炎（MPA）、多発血管炎性肉芽腫症（GPA）を意味する。
2）RPGNを含む重症な腎障害例は腎臓専門医に相談することが望ましい。
3）各薬剤を安全に使用するために、添付文書参照。

【CQ2】重症な腎障害を伴うANCA関連血管炎の寛解導入治療で血漿交換は有用か？

推奨		推奨の強さ	エビデンスの確実性
①	重症な腎障害を伴うANCA関連血管炎の寛解導入治療では、グルココルチコイド+経口シクロホスファミド+グルココルチコイド大量静注治療よりも、グルココルチコイド+経口シクロホスファミド+血漿交換*を提案する。	弱い	非常に低
①	重症な腎障害を伴うANCA関連血管炎の寛解導入治療では、グルココルチコイド+経口シクロホスファミドよりも、グルココルチコイド+経口シクロホスファミド+血漿交換*を提案する。	弱い	非常に低

寛解導入治療：病気になって最初の数か月で行う症状を軽減・消失させるための治療
血漿交換：血液の液体成分を入れ替える治療
*：保険適用外
1）本推奨文でのANCA関連血管炎（AAV）は、顕微鏡的多発血管炎（MPA）、多発血管炎性肉芽腫症（GPA）を意味する。
2）血漿交換の十分な経験がある医師のもとで治療すること。
3）RPGNを含む重症な腎障害例は腎臓専門医に相談することが望ましい。
4）各薬剤を安全に使用するために、添付文書参照。

【CQ3】ANCA関連血管炎の寛解維持治療では、どのようなレジメンが有用か？

推奨		推奨の強さ	エビデンスの確実性
①	ANCA関連血管炎の寛解維持治療では、グルココルチコイドに加え、アザチオプリンを併用することを提案する。	弱い	非常に低
①	寛解維持治療に用いる他の薬剤として、リツキシマブ、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチルが選択肢となりうる。